La sclérose en plaques

La sclérose en plaques ou SEP est une maladie inflammatoire qui attaque le système nerveux central. Le maladie s'aggrave lentement dans la plupart des case et dépend entre autres de la gravité des signes et symptômes et de la fréquence des rechutes.

La sclérose en plaques touche le système nerveux central, en particulier le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière. Elle altère la transmission des influx nerveux et peut se manifester par des symptômes très variables : engourdissement d’un membre, troubles de la vision, sensations de décharge électrique dans un membre ou dans le dos, troubles des mouvements, etc.

Lire en détails les symptômes de la sclérose en plaques 

Le souvent, la sclérose en plaques évolue par poussées, au cours desquelles les symptômes réapparaissent ou de nouveaux symptômes surviennent. Au bout de quelques années, les poussées laissent des séquelles (symptômes permanents) qui peuvent devenir très invalidantes. La maladie peut en effet porter atteinte à de nombreuses fonctions : le contrôle des mouvements, la perception sensorielle, la mémoire, la parole, etc.

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune chronique, dont la gravité et l’évolution sont très variables. Elle a été décrite pour la première fois en 1868 par le neurologue français Jean Martin Charcot.

La maladie se caractérise par des réactions d’inflammation qui entraînent par endroits la destruction de la myéline (démyélinisation). La myéline est une gaine qui entoure les fibres nerveuses (voir schéma ci-dessous). Elle a pour rôle de protéger ces fibres et d’accélérer la transmission des messages ou influx nerveux. Le système immunitaire des personnes atteintes détruirait la myéline en la considérant comme étrangère au corps (réaction auto-immune). Ainsi, à certains endroits du système nerveux, les influx sont lents ou complètement bloqués, ce qui provoque les différents symptômes. En dehors des poussées, l’inflammation disparaît et la myéline se reforme en partie autour des fibres, ce qui entraîne une régression complète ou partielle des symptômes. Cependant, dans les cas de démyélinisation répétée et prolongée, les neurones peuvent être détruits définitivement. Cela cause alors une incapacité permanente.

Les parties du système nerveux touchées par la maladie ressemblent à des plaques que l’on peut visualiser lors d’une imagerie par résonance magnétique (IRM), d’où le terme de sclérose en plaques.

Schéma de la sclérose en plaques

Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ? 

La sclérose en plaques est une maladie complexe qui apparaît de façon inexpliquée. Les chercheurs pensent qu’elle survient en présence d’une combinaison de facteurs environnementaux, chez des personnes dont l’hérédité prédispose à la maladie. Une infection virale contractée durant l’enfance, comme le virus de la rougeole ou le virus Epstein-Barr ou une mononucléose pourrait être impliquée. Quant aux facteurs génétiques prédisposants, ils sont également nombreux. Plusieurs gènes potentiellement impliqués ont été identifiés ces dernières années et pourraient augmenter le risque de sclérose en plaques.

Consulter également les sections Personnes à risque et Facteurs de risque de la sclérose en plaques

La sclérose en plaques : tout comprendre en 2 min

Diagnostic : comment reconnait-on une sclérose en plaques ? 

Il n’y a pas de test qui permette de diagnostiquer de façon certaine une sclérose en plaques. D’ailleurs, les erreurs diagnostiques restent fréquentes, car de nombreuses maladies peuvent se manifester par des symptômes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques.

En général, le diagnostic repose sur :

  • Des antécédents médicaux, avec un questionnaire médical qui permet d’établir l’historique des problèmes reliés au trouble et d’identifier, s’il y a lieu, les manifestations neurologiques antérieures.
  • Un examen physique qui consiste à évaluer la vision, la force musculaire, le tonus musculaire, les réflexes, la coordination, les fonctions sensorielles, l’équilibre et la capacité de se déplacer.
  • Une ponction lombaire qui consiste à prélever du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la région lombaire. Ce procédé permet de vérifier si le LCR – qui circule autour du cerveau et de la moelle épinière – présente une augmentation de certaines protéines et contient des molécules qui te´moignent d’une production anormale d’anticorps.
  • Un enregistrement de l'activité électrique qui permet de mesurer le temps que prend une information visuelle pour se rendre au cerveau.
  • Une imagerie par résonance magnétique qui permet de visualiser les lésions dans la substance blanche (qui contient la myéline) du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière.

La sclérose en plaques est difficile à diagnostiquer et il faut généralement avoir subi 2 poussées ou , avec au moins une rémission partielle, pour confirmer le diagnostic.

Pour établir un diagnostic définitif de sclérose en plaques, le neurologue doit être convaincu qu’il y a une atteinte de la myéline à deux endroits différents qui ne peut être la conséquence d’autres maladies (critère d'ordre spatial). Par ailleurs, il doit aussi démontrer que ces atteintes sont survenues à deux périodes différentes (critère d'ordre temporel). Le questionnaire médical est donc crucial pour que l’on puisse bien connaître les symptômes et vérifier s’il y a eu des manifestations neurologiques par le passé.

Comment évolue la sclérose en plaques ?

L’évolution de la sclérose en plaques est imprévisible. Chaque cas est unique. Ni le nombre de poussées, ni le type d’atteinte, ni l’âge du diagnostic ne permettent de prévoir ou d’envisager l’avenir de la personne qui en est atteinte. Il existe des formes bénignes qui n’entraînent aucune difficulté physique, même après 10 ans ou 20 ans de maladie. D’autres formes peuvent évoluer rapidement et être invalidantes. Enfin, certaines personnes n’ont qu’une seule poussée dans toute leur vie. Il faut savoir que l’espérance de vie des personnes atteintes est réduite de 7 à 14 ans, selon une large étude. La moitié des décès est reliée au complication de la sclérose. Le taux de mortalité relié à des maladies infectieuses et respiratoires, au suicide et au maladie cardiovasculaire est supérieur chez les personnes souffrant de sclérose en plaques, comparé à la population générale.

Quelles sont les différentes formes de sclérose en plaques ?

En général, on distingue 3 formes principales de sclérose en plaques, selon la façon dont la maladie évolue dans le temps.

  • Forme rémittente. Dans 85 % à 90 % des cas, la maladie débute par la forme rémittente (aussi appelée « cyclique rémittente »), caractérisée par des poussées entrecoupées de rémissions. Une poussée est définie comme une période de survenue de nouveaux signes neurologiques ou de réapparition d’anciens symptômes durant au moins 24 h, séparée de la poussée précédente d’au moins 1 mois. En général, les poussées durent de quelques jours à 1 mois, puis disparaissent progressivement. Dans la majorité des cas, au bout de ieurs années, cette forme de la maladie peut évoluer vers une forme secondairement progressive.
  • Forme primaire progressive (ou progressive d’emblée). Cette forme se caractérise par une évolution lente et constante de la maladie, dès le diagnostic. Elle concerne 10 % des cas6. Contrairement à la forme rémittente, il n’y a pas de véritables poussées, bien que la maladie puisse s’aggraver par moments. Cette forme apparaît généralement tard dans la vie, vers l’âge de 40 ans.
  • Forme secondairement progressive. Après une forme rémittente initiale, la maladie peut s’aggraver de façon continue. On parle alors de forme secondairement progressive. Des poussées peuvent survenir, mais elles ne sont pas suivies de rémissions franches et le handicap s’aggrave peu à peu. La plupart des personnes souffrant de la forme rémittente présenteront une forme progressive dans les 15 ans qui suivent le diagnostic de la maladie.
  • Syndrome clinique isolé. C'est un premier épisode caractéristique de la maladie (par. ex. névrite optique, symptôme relié à une atteinte du tronc cérébral, myélite) et qui présente les caractéristiques d'une démyélinisation d'origine inflammatoire mais qui ne satisfait par à tous les critères diagnostiques de la sclérose en plaques. Les symptômes du syndrome clinique isolé varient d’une personne à l’autre, car ils dépendent de la localisation des lésions dans le système nerveux central. On estime qu'une personne sur cinq développera au bout de 10 ans une sclérose en plaques lorsque le syndrome clinique isolé n’est pas accompagné de lésions typiques de la sclérose en plaques. Ce pourcentage monte à 80% lorsque le syndrome clinique isolé se caractérise par des lésions semblables à celles observées dans la sclérose en plaques.

Combien de personnes sont touchées par la sclérose en plaques ? 

On estime qu’en moyenne, 1 personne sur 1 000 est atteinte de sclérose en plaques, mais cette prévalence varie selon les pays. 

Selon l'Arsep, en France, 100 000 personnes sont touchées par la sclérose en plaques (environ 5000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année)  pour 2,3 millions de malades dans le monde.  

Les pays du Nord sont touchés que les pays proches de l’équateur. Au Canada, le taux serait parmi les élevés au monde (1/500), ce qui en fait la maladie neurologique chronique la  répandue chez les jeunes adultes. Selon les estimations, environ 100 000 français en sont atteints, alors que le Canada détient le haut taux de sclérose en plaques du monde avec un nombre de cas équivalent.. Fait encore inexpliqué, il y a 2 fois de femmes que d’hommes atteints de sclérose en plaques. La maladie est diagnostiquée la plupart du temps chez des personnes âgées de 20 ans à 40 ans, mais elle peut aussi, dans de rares cas, toucher les enfants (moins de 5% des cas).

Dans le cadre de sa démarche de qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l’opinion d’un professionnel de la santé. Le Dr Jacques Allard, médecin généraliste, vous donne son avis sur la sclérose en plaques :

 

Recevoir un diagnostic de sclérose en plaques et vivre avec cette maladie demande beaucoup de courage et de détermination. Les recherches en cours dans le monde sont très nombreuses et fort importantes. Il faut donc continuer à espérer. Je formulerais 2 conseils aux patients atteints de sclérose en plaques :

- D’abord, avec l’accord de votre médecin de famille, assurez-vous d’un bon suivi avec un neurologue compétent et en qui vous avez confiance.

- Obtenez de l’aide, ne vous isolez pas et ez la Société canadienne de la sclérose en plaques.

 

Dr Jacques Allard M.D. FCMFC

Révision médicale : janvier 2011

Peut-on prévenir la sclérose en plaques ?

Il n’existe actuellement aucun moyen de prévenir la sclérose en plaques, puisque sa cause est inconnue. Les personnes à risque de sclérose en plaques pourraient mettre toutes les chances de leur côté en évitant dans la mesure du possible les facteurs de risque hypothétiques énumérés précédemment.